|
|
Talvolta può succedere che il sistema immunitario scambi il fattore infuso per una sostanza estranea e quindi crei anticorpi che lo distruggono, impedendo così una efficace
coagulazione. Questi anticorpi vengono detti inibitori ed il modo in cui si sviluppano non è certo. Di solito gli inibitori si sviluppano più spesso nei pazienti con emofilia grave. I pazienti con emofilia lieve o moderata hanno una quantità maggiore di fattore normale attivo e di solito non sviluppano inibitori verso il fattore infuso. E' stato calcolato che il 20-30% dei pazienti con carenza grave di fattore VIII e sino al 4% di quelli con carenza grave di fattore IX svilupperanno inibitori ad un certo punto della loro vita. Gli inibitori di solito compaiono dopo i primi 10-20 trattamenti. Il numero di infusioni che un paziente riceve ogni giorno, settimana o mese probabilmente non aumenta il suo rischio di sviluppare inibitori. Anche se in alcuni casi l'inibitore può scomparire o attenuarsi così da non richiedere una modificazione della terapia, molti pazienti con inibitori richiederanno una terapia alternativa.
Un paziente ha maggiore probabilità di sviluppare un inibitore se:
a) ha una carenza di fattore VIII;
b) ha un livello di fattore normale inferiore all'1% (emofilia grave);
c) ha un parente che ha sviluppato inibitori.
Per valutare la presenza di un inibitore è indispensabile un esame del sangue. Il test evidenzierà:
a) se sono presenti inibitori,
b) il livello di inibitori,
c) la potenza della risposta di un inibitore al fattore infuso (bassa o alta).
Il livello di un inibitore viene misurato in Unità Bethesda (BU). Il livello di inibitore viene espresso con un valore numerico; quanto più alto è il BU tanto più potente è l'inibitore e meno efficace sarà il fattore infuso nell'arrestare l'emorragia.
Negli ultimi anni sono stati compiuti molti progressi nel trattamento dei pazienti con inibitori. Il trattamento per l'evento emorragico è tuttora un problema, anche se nella maggior parte dei casi un'emorragia può essere trattata efficacemente nonostante la presenza di inibitori.